說好的狼瘡呢，咋變成“小黃人”了？
來源：濰坊新聞網(wǎng) 發(fā)布時(shí)間：2023-07-08 15:23:16
近期，多位狼瘡病友來濰坊市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，集中表現(xiàn)為間斷停藥半年以上，全身乏力，胸悶憋氣，食欲減退。查體發(fā)現(xiàn)眼鞏膜黃染，四肢及軀干皮膚黃染，伴輕度瘙癢，變成了一個(gè)個(gè)“小黃人”。考慮急性黃疸。
但是黃疸的原因是啥呢？接診醫(yī)生心里犯了嘀咕：藥物性肝損害？已經(jīng)間斷停藥了；病毒性肝炎？無既往史呀；狼瘡性肝損害？發(fā)病率不應(yīng)該如此集中。
完善檢查結(jié)果后的真相是：
網(wǎng)織紅明顯升高
重度貧血
膽紅素明顯升高
考慮溶血性貧血導(dǎo)致的急性黃疸！
SLE患者并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）主要是由于其體內(nèi)的免疫調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生大量的多克隆免疫球蛋白和自身抗體，通常是IgG、IgM、IgA。經(jīng)抗體包被的紅細(xì)胞被具有Fc段受體的脾臟巨噬細(xì)胞及補(bǔ)體結(jié)合而被破壞，導(dǎo)致的貧血。
紅細(xì)胞被脾臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬消化，釋出的血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。后者被分解為鐵和卟啉，卟啉進(jìn)一步分解為游離膽紅素。游離膽紅素入血后經(jīng)肝細(xì)胞攝取,與葡萄糖醛酸結(jié)合形成結(jié)合膽紅素隨膽汁排入腸道，經(jīng)腸道細(xì)菌作用還原為糞膽原并隨糞便排出。少量糞膽原又被腸道重吸收人血并通過肝細(xì)胞重新隨膽汁排泄到腸道中， 即“糞膽原的腸肝循環(huán)”;其中小部分糞膽原通過腎臟隨尿排出，稱為尿膽原。
當(dāng)溶血程度超過肝臟處理膽紅素的能力時(shí),會發(fā)生溶血性黃疸。慢性血管外溶血由于長期高膽紅素血癥導(dǎo)致肝功能損害，可并發(fā)肝細(xì)胞性黃疸。
治療方案
1.應(yīng)盡量避免或減少輸血。AIHA由于存在自身抗體，增加了交叉配血難度，增大了同種抗體致溶血性輸血反應(yīng)的危險(xiǎn)。
2.對于急性溶血性貧血患者，出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀時(shí)能排除同種抗體者須立刻輸注紅細(xì)胞。對于慢性貧血患者，HGB在70g/L以上可不必輸血；HGB在50～70g/L時(shí)如有不能耐受的癥狀時(shí)可適當(dāng)輸血；HGB在50g/L以下時(shí)應(yīng)輸血。
3.清除溶血產(chǎn)物和保護(hù)重要臟器功能：堿化利尿、利膽去黃，并注意電解質(zhì)平衡。急性重度溶血發(fā)作常規(guī)治療效果欠佳可行血漿置換術(shù)。
4.血栓的預(yù)防：11％～20％AIHA患者發(fā)生血栓，血栓事件發(fā)生率明顯高于年齡性別匹配的正常人群，包括肺栓塞、深靜脈血栓、脾栓塞、腦卒中和心肌梗死等。合并高危因素患者常規(guī)應(yīng)用抗凝治療預(yù)防血栓的發(fā)生，常用藥物包括低分子肝素或口服抗凝藥。
5.SLE相關(guān)的AIHA通常使用糖皮質(zhì)激素作為一線療法，如潑尼松0.5-1.5mg/kg/d,當(dāng)紅細(xì)胞比容大于30%或HGB水平穩(wěn)定于100g/L以上時(shí)，糖皮質(zhì)激素考慮減量。如果出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素耐藥或維持劑量超過15 mg/d（按潑尼松計(jì)算）；其他禁忌或不耐受糖皮質(zhì)激素治療；AIHA復(fù)發(fā)；難治性/重型AIHA，可采用二線療法，包括脾切除、利妥昔單抗、環(huán)孢素A和細(xì)胞毒性免疫抑制劑等。
“小黃人”的原因最終揭開了神秘的面紗。廣大狼瘡病友們，溶血性貧血不可忽視，但總體可防、可控、可治！但要牢記，按時(shí)復(fù)診，切忌亂停藥哦~
?。H坊人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 王明超供稿）
責(zé)任編輯：邢敏
